魏珉医生的科普号

一 疾病基本知识：铜在环境中（各种食物、水等）无处不在。铜是一种人体必需的微量元素，体内许多重要的酶都需要铜。但同时铜离子的毒性也很强，过多的铜在体内沉积就会导致疾病。肝豆状核变性（简称WD）这个疾病就是由于体内ATP7B基因突变，导致此基因的产物（一种负责体内铜离子的转运及排泄的酶，叫做P型铜转运ATP酶）活性降低或缺失，不能发挥作用，因而多余的铜不能排出，在肝脏、脑（主要在豆状核区域）、角膜、肾脏等全身脏器蓄积，出现一系列临床症状。WD是一个常染色体隐性遗传性疾病，即父母各携带一个ATP7B基因的突变，由于是“隐性遗传”，因而父母表型正常，看起来没有病，但如果父母都将各自携带的突变传给了下一代，下一代就携带了ATP7B基因的2个突变，下一代就成了WD病人。了解这些背景，就明白遗传性疾病是先天带来的，目前尚没有“除根”的疗法完全治愈它。现在采取的所有治疗都是帮助身体少吸收一些铜和多排些铜，必要时还可以进行肝移植，但必须是终生治疗！终生治疗！终生治疗（重要的话要说3遍） ！擅自停止治疗，铜就仍会在体内沉积，有些症状还会出现“更严重的反弹”。目前确诊WD已不存在任何问题，我们已诊断很多没有出现任何症状的WD婴幼儿。改善本病预后的关键是早期诊断、早期治疗、长期随诊。目前所采用的治疗，都是非常有效的治疗，经过治疗，大部分病人可以和健康人一样的享受生活。二 关于低铜饮食饮食控制是WD治疗的基础，要努力做到避免高铜饮食：如坚果类、豆类、贝壳类、肝、蘑菇(口蘑)、茶、咖啡等。了解铜在自然界是无处不在的，即使非常严格的饮食控制，也不可能达到完全控制WD的效果，反而有可能造成其他营养素的缺乏。以下是对WD病人的饮食建议：三 祛铜治疗-青霉胺青霉胺是目前国内外最常用、最有效的驱铜药，是一线用药，若因出现副作用而不能使用时，才考虑换用其他驱铜药。青霉胺口服入体内，可螯合体内的铜，形成稳定可溶性复合物，将铜从尿中排出。青霉胺需空腹服用，即餐前半小时或餐后2小时，否则影响其作用的发挥。青霉胺开始治疗时，应从小剂量开始，每3-7天递增，达到目标剂量（由医生决定）后不再增加。每日剂量需分2~4次口服。在开始青霉胺治疗后，有条件应监测24小时尿铜曲线（即每1-2个月检查一次24小时尿铜，如下图），一般治疗后尿铜逐渐增加，最高可达到每日排出尿铜1000-2000微克，大约在数月后，随着体内铜负荷量达到一定高度后尿铜开始下降，最终达到一个稳态水平，目标希望达到每天200-500微克的水平。注意目标不是达到正常人尿铜水平（小于100微克/日） ！青霉胺发生副作用的比例大约在5-10%，有些还比较严重，下表列出可能出现的副作用和处理方法，但总的原则都是要停药和报告医生，由医生综合判断和处理：青霉胺的剂量由医生根据病情、年龄等决定，一般来说，在治疗达标后有可能减少剂量，长期维持治疗。其他驱铜治疗的药物有：曲恩汀：曲恩汀是国外文献推荐的可以替代青霉胺的驱铜药物，它的驱铜作用稍低于青霉胺，但不会引起WD神经症状的恶化。遗憾的是目前国内尚无上市的药物。二巯丁二酸：国内常常用来替代青霉胺。本药有2个类型：口服和静脉驱铜，口服二巯丁二酸的驱铜作用我感觉弱于青霉胺，副作用和青霉胺类似；静脉驱铜只用在病情严重、且口服药物不能耐受时选择。三减少铜吸收的药物-锌制剂锌在肠粘膜细胞被吸收后，可以间接阻止食物中的铜被吸收入血，而从粪便中排出，起到减少体内铜负荷的作用。国内目前有2个含锌的制剂：硫酸锌和葡萄糖酸锌。其中硫酸锌每片25mg，含元素锌约5mg；葡萄糖酸锌每片70mg，含元素锌约10mg。目前没有证据说明这两种锌制剂哪个更好，可以认为是同样有效，要注意的是在转换制剂时1片葡萄糖酸锌=2片硫酸锌。锌制剂要求空腹服用，即餐前半小时或餐后1-2小时，因为与食物一起吃，会减少锌阻止铜吸收的能力，因此要求与食物间隔1小时服用。锌制剂不可以和青霉胺同时服用，因此需要服用这2个药物者要很好安排服药日程。锌盐治疗有效的标志：24小时尿锌增加（可达2-5mg）24小时尿铜缓慢下降，至35-100mg（在不存在螯合剂的情况下）服用锌盐的副作用一般比较轻微，有轻度恶心、呕吐、腹痛、腹泻，坚持服用一段时间后会有好转。有文献认为醋酸锌的胃肠道副作用少一些。个别少见的副作用有无症状血清脂肪酶和/或淀粉酶升高。四 24小时尿铜留取方法：准备一个较大容器，认真洗干净，用纯净水冲洗一次。称重量1（容器重量）。开始留标本日早上7点尿排去不要。从7点以后直到次日早上7点的每次尿全部都要留入准备好的容器内（注意次日早上7点一定要排尿留入容器内）。计算出总的尿量：可以将容器内的全部尿液充分混合，称重量2（容器+总尿量），以重量2减去重量1；或直接用有容积的纯净水瓶（比如500毫升）自己测量总尿量。将总尿量记录在化验单上。从容器内取出约50-100毫升尿，放入装纯净水的瓶内。将化验单和装有尿液的纯净水瓶送去检测。

《实用红斑狼疮患者生活指南》一 基本常识：系统性红斑狼疮不传染。红斑狼疮的发生可能与遗传因素、人体内性激素水平以及人体所处的某些环境因素有关。红斑狼疮不是遗传性疾病，但有遗传倾向。系统性红斑狼疮是一种慢性病，可以很好的控制，但目前没办法治愈。不一定要终身服药。随着目前医学的不断发展和现代检测技术的不断进步，已有红斑狼疮患者在早期诊断和治疗后病情可以得到很好的控制，在医生的指导下而停药处于观察期。保持良好的心态对待自己的疾病，疾病“既来之，则安之”，加强自己对本病的认识，树立对生活的信心。应在“战略上藐视疾病，在战术上重视疾病”。一定要在风湿专科医生指导下治疗，这关系到疾病远期预后的好坏。要定期复查，不要乱用药，不要道听途说、更不能自作主张突然停药。长期服用激素和免疫抑制剂的红斑狼疮患者免疫功能下降，易合并感染，而使病情复发或加重，平时应注意尽量避免到人多的公共场所，减少病原体的接触，避免接触感染病原体。疫苗的接种：一般认为红斑狼疮稳定期患者，可进行“灭活疫苗”的预防接种，如肺炎疫苗、每年一次的流感疫苗、乙肝疫苗和女性患者的HPV疫苗，但在疾病活动期不宜进行。考虑到疫苗含有感染原的抗原．有可能触发自身免疫，接种后病情复发，故也要遵医嘱才行。疾病复发：如发现又出现下列临床表现，要考虑疾病复发，应及时到医院就诊：原因不明的发热，即发热不能用感冒，咽部、肺部和泌尿系感染等解释；再次出现新的皮疹或伴有指(趾)端或其他部位的冻疮样皮疹；再次发生关节肿痛；明显脱发，排除激素所致；口和鼻的新鲜溃疡；出现胸水或心包积液;头痛、呕吐、抽搐、性格明显改变等神经精神症状。系统性红斑狼疮相关的化验指标中，哪些是病情活动的指标？抗双链DNA抗体由阴性转为阳性，滴度增高；血沉增快；补体下降，尤其补体 C3 下降。尿蛋白增多；血常规中白细胞、血小板减少，或贫血明显。二 治疗：红斑狼疮患者如果服用泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙这类糖皮质激素药，应在早上 7~8 点一次性口服，因为体内激素的分泌就是在早上达到高峰，这样服药有利于减轻激素的副作用。。红斑狼疮患者一般需要长期激素治疗，激素会造成骨钙丢失，骨质疏松，严重者可造成骨坏死，因此要注意补充钙剂和帮助钙吸收的维生素D，这两个药可以看做是和激素“捆绑在一起”的，只要吃激素，就需要注意补充。面部红斑可以使用药膏。但需要在医生指导下使用。选择治疗药物时，应尽量少用对肾有损害的药物，因狼疮最常累及肾脏。出现各种感染（如呼吸道、肠道、泌尿道感染）时，应及时就医治疗。三 生活：红斑狼疮患者治疗后病情稳定了，要听从医嘱、精神愉快、充分休息、不要过度劳累，不能熬夜。不要阳光暴晒，做到以下三点：（1）避免直接暴露肌肤，做好适当的物理防晒措施，如遮阳帽、遮阳伞、墨镜等；（2）正确选择防晒霜，SPF大于 30，肤色浅者可能要更高；（3）提前 20~30分 钟涂抹防晒霜，每隔几个小时涂补一次。冬季注意保暖，红斑狼疮患者在温度过低时可造成血管痉挛，加重血管炎症，致使末梢肢体发生雷诺现象，因此冬天外出戴好帽子、口罩。气温低时避免碰触冷水，防止寒冷刺激。各种感染常常是红斑狼疮复发的诱因，因此，一定要避免感冒；不吃不卫生的食物；平日注意个人卫生，勤刷牙嗽口，方法要正确，定期更换牙刷。避免皮肤破损。可以参加体育运动。有氧运动特点是强度低、有节奏、不中断和持续时间长。根据自己病情的阶段，选择以下有氧运动：步行、快走、慢跑、竞走、滑冰、长距离游泳、骑自行车、打太极拳、跳健身舞、跳绳/做韵律操、球类运动如篮球、足球等，这样更有利于疾病的恢复。蝶友们对于化妆品的使用应减少，更不宜滥用化妆品，避免染发、烫发，避免涂用唇膏、指甲油等。红斑狼疮属于免疫性疾病，与居住环境没有直接关系，但环境潮湿等有可能诱发该病或使症状加重。因此，居住环境需要保持适宜的温湿度，每日开窗通风以保持室内空气流通。四 饮食：系统性红斑狼疮患者主张平衡、健康、营养、清淡饮食，绝对禁止吸烟、饮酒。由于激素是红斑狼疮治疗的主要药物，激素有增加食欲的副作用，因此，要有意识的控制体重，避免肥胖。在饮食上并无特别的禁忌，网上传说的很多食物不能吃其实并未得到科学证实和业内广泛认可。有文献报道紫苜蓿的芽和豆荚含有L-刀豆氨酸，过多食用有可能诱发狼疮活动，建议少吃。长江以南春季常吃的一种蔬菜“草头”，又称南苜蓿，是否也含有较多L-刀豆氨酸尚有待研究。红斑狼疮患者如果不是过敏体质，可以适量食用海鲜。尽量避免吃羊肉、桂圆、荔枝等属性温热的食物，以及不宜吃辣椒、生葱、生蒜等辛辣食物。激素治疗期间多吃一些含钙食物。不建议过多饮用咖啡，咖啡含有的咖啡因能减少人体对钙的吸收，长期饮用会造成缺钙。对长期激素治疗且肾功能良好的患者，可以多食香蕉、苹果、橙子等含钾丰富的水果蔬菜。如患者已有肾功能衰竭、血钾高者则不能进食上述含钾高的食物。蝶友们尽量不要吃人参、西洋参等这类补品。因为这些补品中含有人参皂甙，人参皂甙是一种人参中的固醇类分子，对疾病的作用复杂，有可能激活体内免疫系统，从而加重或诱发 SLE。四 成人狼疮患者关心的问题：鉴于系统性红斑狼疮的发生与环境中的物理、化学因素有着密切的关系，故在选择职业时要特别注意，比如油漆工、化工厂、建筑材料（化工品）、美容美发店、制鞋业等，都不适合红斑狼疮患者工作。蝶友可以结婚，在经过正规系统的治疗后，病情可以得到很好的控制。红斑狼疮一般不会影响患者的性欲和性功能，也不会由于性生活而使病情加重。但有些蝶友在服用某些治疗药物后有可能出现性功能减退。红斑狼疮女性患者有时会发生月经紊乱甚至闭经，这有可能与疾病本身有关，也可能是治疗使用的某些药物引起，需要去看风湿科和妇科医生，根据具体病情及治疗用药具体分析其原因。红斑狼疮患者发病的前两年不能怀孕和服用避孕药，尤其是病情不稳定、有抗磷脂综合征，有高凝倾向或血栓形成史者；非稳定期或未获长期稳定者不能怀孕，尤其是狼疮肾炎者最好避免怀孕。在病情缓解稳定 1 年以上，且激素维持量每日小于10-15毫克时，在医生的允许下，可以考虑妊娠。系统性红斑狼疮活动期时，应慎用含雌激素的避孕药，可选择仅含孕激素的避孕药。同时，由于育龄期红斑狼疮妇女易合并感染，故不宜使用宫内节育器，而主张用避孕套来达到避孕目的。怀孕期间可以使用小剂量激素及羟氯喹，其他用药需要在医生的指导确认下使用，否则有些药物会导致胎儿畸形。红斑狼疮患者在孕期要密切关注自己身体的变化，要经常与妇产科及风湿科专科医生联系，定期进行产前检查，及时了解胎儿在宫腔内的发育情况以及自身的病情变化。不宜使用影响胎儿的药物，多吃新鲜水果，增加营养，保持心情舒畅。可与普通人群一样筛查肿瘤。对于女性红斑狼疮患者，尤其是使用免疫抑制剂的患者，存在出现宫颈癌前病变的高危风险，应定期监测。病情稳定的患者考虑进行 HPV 免疫接种。

肾病综合征(简称肾综)是一种比较常见的肾脏疾病，系由于多种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致大量蛋白从尿中丢失，从而导致一系列身体病理生理改变。主要的临床特点有大量蛋白尿、血浆白蛋白降低、血脂升高和水肿。【医生怎么诊断肾综？】只要达到以下标准，即可诊断为肾病综合征：（1）大量蛋白尿：尿常规检查显示蛋白质（3＋）－（4＋）。为了避免偶尔由其他原因引起的蛋白尿，一般要求1周内3次尿蛋白定性都在（3＋）－（4＋）；或计算24小时尿蛋白定量≥50mg/kg体重。比如说一个6岁小孩，20公斤体重，若24小时尿蛋白≥1g（50mg×20=1000mg），即达到了大量蛋白尿的标准。（2）低白蛋白血症：血浆白蛋白≤25g/L；（3）高脂血症：血浆胆固醇＞5.7mmol/L；（4）不同程度的水肿。说明1：这4条标准中，最重要的是第1条,必须符合大量蛋白尿标准。因为在疾病很早期，有可能后三项指标尚未达标，但如果不治疗继续观察，是一定会达标的。说明2：尿蛋白定性检查的结果只以+表示，这只能相对判断尿蛋白是少量（+）、中量（++）、还是大量（+++），而不能确切表现出24小时一共从尿中排出多少蛋白质来，比如当24小时排出尿蛋白3克时和排出10克时定性检查都表现为（3＋）（没有5+或6+），如果不做24小时尿蛋白，我们就不能具体判断孩子的病情严重程度。因此医生常常会要求做24小时尿蛋白检查。一般来说尿蛋白越多越严重。【怎么留取24小时尿？】l首先要医生开出化验单，在医院检验科领取防腐剂（也有些医院不需要防腐剂）l找一个大容器（因为要将一天一夜的尿都放在一起，因此容器不能太小。不可以分放在2个容器内），清洗干净备用。l从早上7点开始排尿，尿到厕所内，弃之不要。从7点以后所有的尿都要排在这个容器内（记住，包括白天和夜间，不是每次尿留一点点，而是每次尿的全部，即使大便也要把大便前的尿留下）。第一次开始留尿时就把防腐剂放入容器内。到第二天早上7点必须排尿一次，尿液排入容器内。l将总的尿液搅拌一下，然后计算总的尿量（多少毫升或多少斤重）。计算方法1，用一个洗干净的已知容量的矿泉水瓶子，将总的尿量测量一下；方法2，先给放有尿液的容器称重①，然后倒出一点尿液在放防腐剂的小瓶内，要装满一小瓶。其余的尿液扔了不要，再给容器称重②，最后以①减去②，即得出尿液的总重量）l最后送到医院的标本是用放防腐剂的小瓶装满满一小瓶尿，同时写上总的尿量。【我的孩子为什么得了肾综？】很多家长要问这个问题，但这个问题很难回答，因为肾综不是“一个疾病”，而是不同原因造成的“一组症状相似的病”（医学上称为“综合征”）。一般来说，肾综分为以下三大类：1.先天性肾综：这类肾综的原因多为遗传因素所致，需要查基因、血/尿代谢病筛查等才可以查出具体原因。这类患儿多数起病早，多在生后6个月内起病。2.继发性肾综：这类肾综是继发于其他全身性疾病，比如过敏性紫癜、乙肝、系统性红斑狼疮、中毒等疾病而导致的肾脏损害。因此医生会根据临床表现，进一步化验血来确诊。3.原发性肾综：这一类肾综在儿童最常见，发病原因尚不十分明确。肾综的正确归类是十分重要的，因为下一步化验的项目和治疗很不相同，将来的预后也不尽相同。【什么是肾穿刺？】肾穿刺是通过一根特殊的穿测针，在B超声观察和引导下，经皮肤穿刺到肾脏皮质，取出一小块肾脏组织标本，将标本固定后送去做3项检查：光学显微镜、免疫荧光和电子显微镜下检查。这里有几点要告诉家长：①进行肾穿刺时要求孩子安静地趴着（俯卧位），平稳呼吸，进针时医生会要求孩子吸一口气然后屏住（只有数秒钟），这时千万不能动，医生的操作很快就会完成。为让孩子做到以上要求，医生会进行皮肤麻醉（很小的患儿也有可能进行静脉麻醉或全身麻醉）而不会让孩子感觉疼痛。②根据病情和标本要求，一般要进行1-3次穿刺。③肾穿刺完成后，回到病床，一般需要继续趴着几个小时，穿刺处会压上沙袋以帮助止血。这时不能活动，不能下地，可以吃饭，要多喝水，观察尿的颜色。几个小时后可以改为平卧位，但仍不能下地数小时（各医院要求不尽相同）。④肾穿刺是一项相对成熟的技术，当然也是一项有风险的有创“小操作”，因此医生会告知注意事项并要求家长签署知情同意书。肾穿的主要风险是在要求屏住呼吸正在进针的一刹那，患儿动了一下，或咳嗽一下等等，穿刺针就有可能损伤肾脏组织。【肾穿刺的目的是什么？】由于前面讲到，肾综不是一个疾病，而是一类疾病，因此从病理学上分析，肾综有多种病理分型：比如微小病变型；系膜增生性肾小球肾炎；局灶性节段性肾小球硬化；膜性肾病；硬化性肾病等，每一个病理类型都有自己不同的临床特点和治疗指南。同时肾脏病理还会对病变是急性病变、慢性病变、还是已经完全结疤硬化给出明确的描述，这就帮助医生决定是要很积极的治疗（既是准备用的药物有一定风险也值得使用）？还是保守治疗？还是已无治疗意义。另外，有些肾脏疾病，比如IgA肾病、Alport 综合征等某些遗传代谢病，肾活检可以提供明确的诊断提示或依据。所以通过肾穿刺取得肾脏标本是非常重要的，会对如何治疗提供非常有益的指导和帮助，也可以帮助医生对疾病的预后做出一定的判断，可以说是诊断肾脏病的最重要的辅助检查之一。【我的孩子要不要进行肾穿刺？】医生是否要求肾综的患儿做肾穿刺，是有严格指征的，这些比较复杂也太专业，家长完全理解一般有些困难，我就不一一解释了。但要说明的一点是，并不是每一个肾综的孩子都需要做肾穿刺，如果医生判断是属于“原发性肾综”一类，可以先用足量激素治疗一个月，评估疗效为对激素敏感，可以不做穿刺，继续治疗即可。如果用了足量激素治疗无效，或医生怀疑是先天性肾综或继发性肾综，则有可能要求做肾穿刺。【肾综患儿的生活上有哪些注意事项？】l对肾综的患儿，我们要求适当的休息和活动，不能太累，但也不主张长期卧床，因为肾综的患儿一般存在血液高凝状态，总是躺着一动不动，有可能诱发血栓形成。l对水肿或高血压的患儿，要注意低盐饮食（但不是永远要求低盐，待尿蛋白转阴，浮肿消失，高血压也得到控制后，即可以恢复平常的饮食）。一般不限制喝水（因为患儿会很难受），但高度水肿、少尿时也要适当限水。l在大量蛋白尿时期要适当限制蛋白质摄入（比如不吃或少吃猪肉、牛羊肉等红色肉），因为蛋白质摄入过多，不仅不会补充尿中丢失的蛋白，反而从尿中漏出的蛋白越多，从而促进肾小球硬化。为了保证患儿疾病期间的营养，可以适当补充些优质蛋白（如牛奶、鸡蛋、鱼等）。待尿蛋白转阴肾综完全缓解后，即可恢复正常蛋白摄入了。l在高度浮肿情况下，医生会给些利尿药以帮助减轻浮肿。有些利尿药有丢失钾的副作用，钾是身体内重要的电解质，血钾降低后会出现全身无力、腹胀等症状，严重时还会心律紊乱，因此在使用利尿药期间，一定要经常化验检查血钾的浓度，如果经过治疗，孩子已开始利尿（即尿量明显增多），就不要继续服用利尿药了。【肾综的激素治疗】l激素是治疗肾综的首选药物大部分儿童的肾综是对激素敏感的，也就是说可以在1个月内尿蛋白转为（-）。有些家长总是顾虑激素的副作用，不愿意用激素。但希望家长理解，对于得了肾综的孩子，当务之急是让肾综迅速缓解，蛋白尿转阴，浮肿消失，而能起到这样又快又好作用的最合适的药就是激素，中药肯定没有激素起作用快，其他的免疫抑制剂都应该和激素同时用，而且“是药三分毒”，它们也各有自己的副作用。全世界已用激素治疗肾综70余年，充分肯定了它的不可替代的效果，当然也对它的副作用有了深刻的了解，医生会有一些措施尽量减少和避免。治疗肾综常用的激素有：泼尼松，泼尼松龙，甲基泼尼龙，一般口服激素治疗即可。当然必要时也需要用大量激素的冲击疗法。l“诱导缓解阶段”在治疗儿童肾综的开始阶段叫“诱导缓解阶段”，此阶段使用的激素量会比较大。每日量分次服用比早上一次顿服的效力会更大些，因此多数兒肾科医生愿意采用分次服，这样可以尽快达到缓解。当然每日分次服比早上一次顿服的副作用也会大一点，但考虑到多数儿童肾综对激素很敏感，会在1个月内尿蛋白转阴，尿蛋白转阴后就会将每日的激素量都放在早上一次顿服，这样可以兼顾效应和副作用两个方面。如果在诱导缓解阶段尿蛋白转阴且持续阴性，此阶段也要维持总共4-6周，不宜过早开始激素减量，以避免很快复发。l“维持缓解阶段”激素开始减量，即进入“维持缓解阶段”，在此阶段激素会慢慢减量直至完全停用。整个维持缓解阶段的长短因每个患儿的情况不同而不同，一般要求在6-9个月左右（即“诱导缓解阶段”+“维持缓解阶段”总的治疗时间在9-12个月）。有的家长会问“为什么这么长啊？我怕激素副作用大，想快快减量”。家长要想明白一个理儿，我们也怕激素副作用，但也怕肾病复发啊！所以治疗常规要求这么长的时间，是因为国内外通过总结很大量的病例，发现儿童肾综非常容易复发（这和他们的病理分型有关），适当延长维持缓解阶段的疗程，有可能减少复发。在此阶段激素怎么减量呢？一般原则是先从每日早上顿服，改为隔日早上顿服，再在隔日顿服的基础上慢慢减量。具体激素怎么减量是“高技术含量的活儿” 啊（开个玩笑），医生会根据每个患儿情况的不同而认真制定计划的，家长就听医生的好啦。家长要注意的有这么几件事：①每次激素减量前都应该化验尿，尿蛋白阴性才能减量。②肾综的孩子容易在感冒等生病的时候复发，如果到了该减量的时间正好孩子感冒发烧了，就可以将减量的时间往后拖一拖。③激素不能突然停服，尤其在剂量较大时突然停服，不但会造成肾综复发，还有可能造成休克等严重合并症。l如何评价患儿对激素的反应肾综的患儿经过足量激素治疗，尿蛋白转阴，即称为对激素治疗敏感，这是判断肾综预后的非常重要的指标。医生将反应分为三型：①激素敏感型：泼尼松足量治疗后能在4周内尿蛋白转阴②激素耐药型：泼尼松足量治疗4周后尿蛋白仍阳性（包括从1+到3+）③激素依赖型：对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发l激素治疗期间要注意些什么？①激素治疗最常见的副作用是容易感染，但是否需要使用抗生素来预防感染呢？我们不主张预防性使用抗生素，因为效果不可靠，且有可能导致耐药菌株的发生或菌群失调。主要是靠加强防护，避免感冒。如果发生了感染，要及时、积极的治疗以控制感染。②激素有骨质疏松的副作用，所以在服激素期间，一直要补充足够的维生素D及钙，如果出现了不明原因的髋部痛、腿痛或腰痛，要及时告诉医生，进行相关影像学检查以除外骨坏死。③激素增加食欲的作用，所以治疗期间孩子好像不知道“饱”，会吃好多肉制品或饭，所以要适当限制一些热量摄入以避免过度肥胖。④激素有升高血压的副作用，所以要定期的测量血压。l激素治疗期间尿蛋白又出了+怎么办？在维持缓解阶段，常常由于感染、劳累等原因（有些无明显原因），尿蛋白从阴性转为阳性，这时候怎么办？①家长分析一下复发原因，如果是因为感冒发烧，那就立即去医院，积极的对症治疗；②每天查尿蛋白，在尿蛋白刚刚从（-）转为（1+）时，即将隔日吃的激素改为每日吃（比如是在隔日服激素3片时复发，就改为每日服激素3片），不要等病情加重，尿蛋白已经增加到（3+）时再想让尿蛋白转阴，那激素就需要很大剂量，才能达到诱导缓解的效果了；③如果经以上措施尿蛋白转阴了，要多观察几天，肯定转阴后再重新改为同一剂量隔日口服；④如果经过这样处理尿蛋白始终不转阴，或病情越来越重，尿蛋白（3+），且出现浮肿等，应立即去医院就诊，这时家长自己就处理不了了。【肾综的其他免疫抑制剂治疗】对激素耐药的肾综或激素依赖/勤复发的肾综，就需要加用其他免疫抑制剂以诱导缓解、减少或终止复发、有效减少或停用激素治疗。目前常用的免疫抑制剂有：环磷酰胺、环孢素A、他克莫司、霉酚酸酯、利妥昔单抗等，它们有各自的应用指征、使用方法、疗程，副作用也各不相同，这些专业性较强，如果需要使用，医生会针对各自情况详细告知为什么使用，怎么使用和有可能会出现哪些副作用，这里就不详细赘述了。【肾综患儿的预后怎么样？】有些肾综患儿的家长经常问我的问题就是：我的孩子会彻底好了吗？会一直复发下去吗？一概而论的回答这个问题有些困难，肾综的预后与很多因素有关：比如起病的年龄，病理分型，是否由专科医生给予专业的治疗，对激素治疗的反应，是否合并严重的感染等并发症以及处理的是否及时和正确等等。但由于儿童肾综中的大部分病理分型属于“微小病变型”，这一型对激素敏感且远期预后良好，所以总的来说还是乐观的。当然对于遗传因素所致的先天性肾综，目前尚无有效的药物治疗，肾移植是可以采用的唯一治疗。

1、什么是系统性红斑狼疮？系统性红斑狼疮（SLE）是一种侵犯身体多系统、多器官的全身性自身免疫性疾病，属于风湿免疫病的范畴。在SLE患儿体内可以检出多种自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）、抗心磷脂抗体等等。儿童SLE主要影响学龄期女童，但男童和各年龄组的小儿，包括新生儿，均可见到。多数系统性红斑狼疮儿童起病急，进展快，疾病一开始即表现为多系统多脏器受累，尤其是影响到泌尿系统或中枢神经系统者，有潜在的致命性，如未得到积极的专业治疗，预后远比成人SLE严重。2、为什么孩子会得系统性红斑狼疮？至今尚未找到本病的确切病因。但就目前的科学知识，认为系统性红斑狼疮是在内因（如遗传素质、雌激素水平等）和环境因素（如感染、紫外线照射、某些药物、某些化学物质等）的共同作用下，身体免疫调节功能失衡，产生了很多本不该出现的针对自身组织的自身抗体，从而导致组织损伤。因此，系统性红斑狼疮不是传染病，不需要隔离；也不是“身体抵抗力弱”，不需要盲目吃“增加抵抗力的药物”。3、系统性红斑狼疮有哪些主要临床表现？系统性红斑狼疮是一种全身性疾病，身体很多器官、组织均可受累，临床表现多样，每一个患儿开始的症状都不一定相同。一般常见症状有：（1）全身症状：不同程度的发热，食欲不振、极度乏力等症状。（2）皮肤黏膜症状：面部蝶形红斑（这是SLE的特征性改变）；皮肤暴露部位如面部、上胸和手掌、足底和指趾末端红斑，可以表现为冻疮样皮疹或过敏性紫癜样皮疹；反复出现口腔溃疡；脱发；双手遇冷就变白（称为雷诺现象）等。（3）血液系统症状：血常规化验发现不同程度的白细胞下降、血小板减少、贫血，贫血为红细胞溶解所致时会伴有黄疸（即眼白发黄，尿色发黄）。（4）关节炎（关节红、肿、热、痛和活动受限）或关节痛；（5）肾脏症状：表现为不同程度的蛋白尿、血尿、高血压、水肿、低蛋白血症，以至于肾功能衰竭。当SLE合并这些肾损害时称为狼疮性肾炎。（6）神经系统症状：可出现头痛、抽风、意识或性格改变等。称为精神神经性狼疮（也就是狼疮性脑病）。（7）呼吸系统症状：可出现心慌、胸闷、活动后气促或者紫绀等，表现为狼疮性肺炎、肺动脉高压、肺间质纤维化等。（8）消化道症状：食欲下降，肝脏和脾脏增大，腹部包块等。（9）心脏症状：心脏增大、心肌炎、心包积液、心律失常等。4、系统性红斑狼疮如何诊断？SLE的诊断有世界上公认的诊断标准，诊断应由有经验的风湿免疫科医生做出。特别要指出的是，抗核抗体阳性是诊断SLE的重要标准之一，绝大多数未经治疗过的SLE患者具有高滴度的抗核抗体阳性，但并不是只有系统性红斑狼疮一种疾病会抗核抗体阳性，其他一些风湿免疫性疾病，比如干燥综合征、系统性硬化症、混合结缔组织病等，也可以有高滴度的抗核抗体阳性；还有一些其他疾病可以表现为一过性的低滴度抗核抗体阳性，这些都应该由医生去鉴别，这就是为什么要由有经验的风湿免疫科医生做出SLE诊断的原因。5、系统性红斑狼疮能根治吗？预后如何？由于病因尚不完全清楚，目前无论采用西医治疗还是中西医结合治疗，都还不可能根治系统性红斑狼疮，多数患儿需要长期的药物维持治疗（真正能在儿童时期即停用激素及免疫抑制剂的很少）。但是，目前已有很好的药物可以控制疾病的活动性，使病情缓解。经过正确治疗的患儿可以过正常的生活，预后较以前有了很大的改变。儿童SLE的长期预后与系统受累情况（尤其是肾脏损害程度）以及能否及时处理感染等合并症有关。依本人多年治疗随诊的经验看，患儿及家长对疾病的科学态度，包括及时诊断和治疗；定期在风湿病专科医生处随诊；遵医嘱服药，不因顾虑药物的副作用而自作主张停药或改用中药；积极乐观的生活态度等都是影响疾病预后的十分重要的因素。6、如何治疗系统性红斑狼疮？治疗SLE的目的是充分控制疾病的活动性，使病情缓解；尽量避免或减轻脏器受累的程度；尽量避免或减轻药物的副作用。治疗SLE的最主要药物就是激素，在治疗开始时，使用的激素剂量会比较大，目的是为了更快地控制住病情发展，一般足量激素会持续4~8周。如果治疗顺利，激素剂量会慢慢减少，最后以一个较小剂量的激素长期维持病情缓解。由于青春期儿童处于疾病最活跃的时期，绝大部分患儿还做不到完全停用激素。如果SLE影响了肾脏或中枢系统等重要器官，在开始时可能会需要甲泼尼松龙（一种高效快速其作用的激素）静脉冲击治疗，连续3天为一个疗程，必要时1周后重复一个疗程。同时也会加用一些其他免疫抑制剂（如环磷酰胺、酶酚酸酯、环孢素、他克莫司、甲氨蝶呤、来氟米特、利妥昔单抗等）。近年来研究观察发现羟氯喹在预防SLE的肾脏受累、提高缓解率、降低血脂、预防血栓、降低SLE复发率和病死率等方面均有独特的作用。建议所有的SLE患者如无禁忌都应该加用羟氯喹作为“背景治疗”。总之，医生会根据患儿的病情制定治疗方案，并随着病情变化及时调整用药，同时会考虑治疗给患儿正常生长发育带来的影响。7、SLE患儿必须要服用激素吗？服用激素时应注意哪些问题？儿童系统性红斑狼疮的特点是：病情进展快；影响系统多；常常伴有肾脏、心脏、中枢神经等主要脏器受累，因此，绝大多数患儿均以激素作为首选药物。尽管激素在临床应用过程中的确存在不少副作用，但为了迅速控制住病情，避免病情进展的严重后果，仍是治疗SLE的无可替代的药物。服用激素要听从医生的医嘱，在疾病初起治疗时激素一般分次服用，这样可以更有效的发挥激素的免疫抑制作用。控制住疾病活动性后，改为每日清晨8点左右一次顿服全天的激素剂量，中午晚上不再服用，这样会减少激素的副作用。激素的副作用主要有：肥胖（主要表现在脸胖、腹部为主的中心性肥胖、颈背部肥胖的“水牛背”等）、食欲大增，进食过多更加重肥胖，且由于迅速肥胖而致髋部、大腿等局部皮肤出现类似妊娠纹样的“紫纹”；身高增长缓慢；血压升高；眼压升高（青光眼）；容易感染、骨质疏松、甚至股骨头坏死等。为减轻或避免这些副作用，应注意以下几点：控制主食和高脂肪类食物的摄入，以吃饱为原则。如吃饱后仍有“饥饿感”，可吃些胡萝卜、黄瓜等蔬菜类“充饥”。注意随诊血压、血糖，定期去眼科随诊眼压和眼底检查。检查长期补充钙片和维生素D，以预防骨质疏松。注意皮肤卫生，预防感冒等感染，有发烧等疑似感染症状时及时就诊。切记激素类药物不能突然停药或自行减量，以免出现严重的“激素戒断症状”，或病情复发、加重。8、使用环磷酰胺有哪些副作用？应该注意什么？当SLE合并肾脏、中枢神经系统等重要脏器受累时，除了应用激素治疗外，常常需要加用其他免疫抑制剂来控制病情，这时最常选择的药物就是环磷酰胺（CTX）。医生会根据病情选择静脉冲击或口服的方法使用CTX，使用前多会交代CTX的副作用，如脱发；恶心呕吐等胃肠道反应；血白血球或血小板下降；肝酶（如ALT等）升高；血尿（膀胱炎所致）；对青春期病人可致月经失调/停经（女性）或影响精子数量及质量（男性），导致不育等。因此在CTX治疗期间应定期检查血常规、尿常规和肝功能，冲击日注意多喝水；口服时注意不要晚上服用CTX。9、哪些因素可能诱发狼疮活动或使原有病情加重？①感冒或其他感染性疾病；②过度疲劳；③精神紧张或精神压力过大；④长时间日光暴晒；⑤服用诱发狼疮的药物（如磺胺类、肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、对氨基水杨酸等）；⑥未按医嘱服药，如突然停用激素或快速减激素等。10、出现哪些症状应及时就诊？在规律治疗的情况下，出现以下症状提示疾病可能有所活动，需要及时就诊看医生，由医生判断疾病是否有所反复还是合并了其他情况？什么原因引起的反复？应如何处理？①原因不明的发热，即发热不能以感冒或其他部位感染解释，也并非其他疾病所致；②新鲜的皮疹再现，在指（趾）端或其他部位出现冻疮样皮疹；③关节肿痛再次发生；④脱发明显；⑤口腔、鼻腔新鲜溃疡；⑥出现神经系统症状，如头痛、呕吐；⑦尿蛋白量突然较前增加等。11、哪些化验指标是SLE的活动指标？当由于种种原因SLE患儿病情有所活动，即疾病未能得到完全控制时，除有临床症状出现外，尚有些化验指标提示疾病的活动，如血沉增快；血补体（C3、C4）降低；抗双链DNA增高。这里要强调的是抗核抗体仅仅是SLE的诊断指标之一，并不是活动指标，也就是说，抗核抗体持续阳性并不表明疾病的活动性一定没有得到控制。12、患儿饮食上应注意哪些问题？SLE患儿饮食宜清淡、低盐、低脂肪、高蛋白、高维生素，给予优质蛋白（如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼类等）。如果已出现肾功能衰竭，则应限制蛋白摄入。系统性红斑狼疮病人饮食只要没有食物过敏，通常无需忌口。13、患儿是否可以正常学习、活动？疾病急性发作时应卧床休息，由于服用大量激素或免疫抑制剂容易感染，应尽量不要到人多的地方以免被感染，此时不宜上学。待病情平稳、临床症状缓解后，激素或免疫抑制剂减小剂量以后，可逐步恢复日常活动和学习。患儿可以继续上学，但要避免过度劳累和过大的学习压力。要保证充足的睡眠和规律的作息。在身体状况允许的条件下，在医生指导下可以适当活动，但时间不要太长、活动量不宜太大，以患儿不出现疲劳的感觉为好。忌碰撞性的运动和剧烈运动。14、如何做好皮肤护理？部分患儿在日晒后，面颊或其他暴露部位出现鲜红皮疹或原有的皮疹加重，称为光过敏。患儿应避免在强烈阳光下照射，尽量避免上午10点至下午4点日光强烈时外出。不宜在海滩浴场游泳或日光浴，不宜在盛夏的阳光下直晒超过15分钟。夏天外出时应打遮阳伞或戴草帽，也可在暴露部位涂抹防晒霜，尽量穿长袖衣服。另外，禁用碱性过强的肥皂清洁皮肤，宜用中性肥皂。水温不要过冷或过热，最好用温水洗脸。为避免化妆品中化学物质对皮肤的刺激，最好不用化妆品。平时注意皮肤清洁，尤其注意甲沟出卫生，避免发生指趾甲的甲沟炎。本文系魏珉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

胡桃夹综合征又称为胡桃夹现象，系左肾静脉压迫综合征，常常是间断性血尿、直立性蛋白尿的原因，通常对左肾静脉血管B超声检查可以做出初步诊断。家长看到这一诊断，常常不明其原理，不知有什么危害？应如何治疗？会不会治好？在这里就给大家讲讲有关胡桃夹综合征的相关知识。胡桃夹综合征是怎么一回事？要回答这个问题，首先要讲解一下相关的解剖结构。体内循环的血液从肾动脉进入肾脏，经过肾小球中的毛细血管网，滤出尿液（内含有人体代谢的废物），再经肾静脉流出肾脏。左侧肾脏中发出的静脉即左肾静脉在走出肾脏后，要经过一个由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角（这个夹角接近90度，夹角之间由肠系膜、脂肪组织、淋巴结等填充，左肾静脉行走其中而不受压）才能回到下腔静脉。由于种种原因，比如左肾静脉畸形、患儿体型瘦长等，这个夹角减小，左肾静脉穿过时受压。由于血流不畅，受压处的上游内部压力增大，血管扩张，导致其与尿液收集系统之间的薄壁隔膜破裂，形成异常通路，血管中的红细胞或蛋白进入尿液收集系统，因此尿液中出现红细胞（即尿潜血阳性）或尿蛋白阳性。胡桃夹综合征会有哪些临床表现？胡桃夹综合征在我国并不少见，各个年龄均可发生。儿童患者临床症状多不严重，往往是由于其他原因化验尿常规时，偶然发现尿潜血阳性或尿蛋白阳性，去医院检查并经过肾脏B超声检查而诊断的。胡桃夹综合征常见的临床表现有：血尿是最常见的症状，可以是镜下血尿（即尿色正常，但尿常规检查发现潜血阳性），也可以是肉眼血尿（即尿色为浓茶色或洗肉水色，说明尿中有大量的红细胞）。如果进行尿相差显微镜检查，血尿性质应为非肾小球性血尿（记住这点非常重要呦！）。直立性蛋白尿：一般为轻到中度的蛋白尿。发生的原因可能与左肾静脉受压导致肾小球对蛋白的滤过率增加。腹痛：多表现为左侧腹痛或不典型腹痛。其他：在成人患者也可出现左侧精索静脉曲张、盆腔淤血、慢性疲劳等症状，在儿童少见。什么是体位性蛋白尿？家长如何判断体位性蛋白尿？体位性蛋白又称直立性蛋白尿，顾名思义，是指站立时尿蛋白阳性，卧倒后尿蛋白即可转阴，体位性蛋白尿的患儿不伴有任何其他化验的异常（即血常规、尿常规、肝肾功能、肾脏B超声等检查完全正常）。诊断体位性蛋白尿时一定要除外任何原因的病理性蛋白尿。有一个简单的方法可以帮助家长判断体位性蛋白尿，即在同一天内，留取2份尿做尿常规检查，第一份尿为清晨刚起床后排出的尿，第二份尿为活动2-3小时后排的尿（此期间可以吃喝，但不能总是坐着，更不能卧倒）。如果第一份尿蛋白阴性，第二份尿蛋白阳性（≥ +），即可诊断体位性蛋白尿。怀疑胡桃夹综合征，可以选择哪些辅助检查？如果因为尿蛋白阳性或尿潜血阳性就诊，为全面分析可能的原因，应详细询问病史和家族中有无类似的病人，应认真查体（包括血压等），还需要常规进行如下化验：血常规、尿常规、尿红细胞形态、肾功能、双肾B超。如临床的确怀疑胡桃夹综合征，可酌情选择如下检查以证实：左肾静脉彩超检查：此检查方便、无创、价格低廉，应为首选。仰卧位时左肾静脉受压处前后血管内径比>3、站立15分钟后比值>5，即可初步诊断。CT血管造影：可以清晰看到左肾静脉受压，但CT检查接受X线量比较多。其他：核磁血管造影、逆行静脉造影、膀胱镜检查等，只有十分必要时才会进行。单一的胡桃夹综合征可以解释疾病全貌吗？如果患儿有血尿或蛋白尿，B超声检查又提示了胡桃夹综合征，是否就可以认准胡桃夹综合征是血尿或蛋白尿的病因呢？一定不是！因为越来越多的研究发现，本综合征常常与其他疾病合并同时出现，比如患儿有肾病综合征同时又有胡桃夹综合征、有紫癜性肾炎又有胡桃夹综合征等等，因此，当B超声提示胡桃夹现象阳性时，医生一定要判断清楚，单一的胡桃夹综合征可以解释疾病全貌吗？这样才不会漏掉更严重疾病的诊断和治疗。这里有2个重要的鉴别点：①单纯的胡桃夹综合征可以引起血尿，也可以引起体位性蛋白尿，但绝少引起血尿+蛋白尿；②单纯的胡桃夹综合征引起的血尿应为非肾小球性血尿。胡桃夹综合征的预后如何？如何治疗？对于单纯的胡桃夹综合征引起的血尿或体位性蛋白尿的患儿，一般不需要治疗，只需要随诊观察即可。多数儿童随着年龄增长，腹腔内脂肪组织增加，左肾静脉受压的情况会有所好转，加之侧支循环的形成也可以减轻左肾静脉的高压状态。对于反复肉眼血尿伴贫血、严重腰痛、肾功能受损的患者，若经过2年观察症状持续不缓解或有所加重的话，可以选择手术治疗（如左肾静脉下移术）。本文系魏珉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

幼年特发性关节炎，原来曾叫过幼年类风湿性关节炎，幼年慢性关节炎等， 是儿童时期常见的一种风湿免疫性疾病。幼年特发性关节炎指的是符合以下标准的一类疾病：16岁以下的儿童和青少年；单关节炎或多关节炎，持续6周或6周以上； 除外其它已知的病因，如肿瘤、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。这里要强调的是：医生诊断关节炎，需要查体发现关节肿胀，或影像学检查证实关节腔内有积液，同时患者有活动时关节疼痛；关节触痛或局部发热；活动受限等症状。仅有关节疼痛但不肿，活动也不受限制，尚不能诊断为关节炎。为什么小孩子会得这个病呢？明确的原因还不清楚。但是大量的观察和研究提示：1．可能是由于免疫系统太活跃，攻击了关节。人体免疫系统是我们体内保护健康的卫士。当免疫系统出现问题时，它就分不清“敌我”（即哪些是外来的细菌等病原菌，哪些是我们自己体内的组织），释放出各种细胞因子等化学物质攻击自己的正常细胞。这些细胞因子使得关节发炎、疼痛，变得肿胀。2．有些外界因素，如气候潮湿、寒冷、病毒或细菌感染、关节外伤、创伤、心理刺激等，都可以成为本病的诱因。3．遗传因素在本病的发病过程中发挥作用，有些患儿的直系亲属中患有自身免疫性疾病的概率远远高于普通人群，这些家族体内的某些基因改变可能决定了当遇到上述诱发因素时，更容易出现体内免疫系统异常，更倾向于攻击关节组织。幼年特发性关节炎有哪些类型？根据起病时的表现，可分为三个类型：1.少关节型，即受累关节为4个或4个以下，通常为大关节，比如膝关节或踝关节。2.多关节型，即累及5个或5个以上关节，它不仅影响大关节，同时也影响手和脚的小关节。此型要比少关节型严重。3.全身型，即累及身体的多个系统，多以高热、皮疹、乏力、肝脾和淋巴结肿大等起病，常伴有关节肿痛。也有患儿在数周、数月、数年后才出现关节炎症状。什么叫晨僵？有晨僵症状怎么办？晨僵是关节炎常见的一种症状，即在较长时间不活动后（如睡一夜觉），关节表现出疼痛、僵硬和活动障碍，随着活动活动，这些症状会有所好转。晨僵的时间越长，说明关节炎的活动性越活跃, 应将这个症状告诉医生，以便调整治疗方案。有晨僵症状时，晚上睡觉腿部要保暖，注意关节处不要受凉。最好早晨起来洗个热水澡，然后慢慢地将僵硬的关节伸展开。早晨吃完早饭后，就赶快将早晨的药吃完。幼年特发性关节炎会有哪些并发症？不同类型的幼年特发性关节炎会有不同的并发症，如全身型的可伴有心包炎、心肌炎或肺纤维化等；少关节型常伴有眼睛的虹膜睫状体炎；多关节型如不积极治疗，较容易合并关节畸形，甚至面部容貌都会发生改变等。怎么治疗幼年特发性关节炎？幼年特发性关节炎是一个慢性病，治疗的原则是缓解疼痛，减轻炎症反应，保持关节功能和肌肉力量，延缓或防止关节损害。治疗的药物主要分为以下大类：对症的非甾体抗炎止痛药（如布洛芬、扶他林、乐松等），这类药可以止痛和减轻关节的炎症，但不能延缓病情的进展。慢作用的改变病情药（如甲氨喋呤、来氟米特、柳氮磺胺吡啶、羟氯喹、雷公藤多甙等），这类药是治疗关节炎的主要药物，可以减轻或终止关节炎的进展，但一般起作用较慢，与抗炎止痛药同时用效果会更好。糖皮质激素（如泼尼松、甲波尼龙等），在全身症状比较重或重要脏器受累时（比如高烧，合并虹膜睫状体炎等），会需要使用激素，医生会根据病情决定激素的剂量和疗程，同时想办法尽量防止和减少激素的副作用。生物制剂（如益赛普，类克等），针对本病发病过程中产生的细胞因子的治疗性抗体、受体的拮抗剂等。目前批准使用的几种生物制剂在治疗幼年特发性关节炎中显示了良好的效果。坚持药物治疗的同时，还应配合物理康复治疗和运动疗法。家长一定要明了的是，无论患儿病情简单还是复杂，都需要在风湿专科医生指导下长期治疗，盲目相信一些不负责任的广告自行停药而改用偏方，往往会使病情迅速进展到不可逆转的地步。药物有哪些副作用？非甾体抗炎药有胃肠道反应，如胃疼等，所以它需与食物一起吃。这类药还会引起血液中肝酶水平的增高。甲氨喋呤（MTX）也有胃肠道副作用，如恶心、不想吃饭等，也会引起肝酶的增加，因此需监测肝功能。甲氨蝶呤放在晚上睡前服用比较好。柳氮磺胺吡啶常见的副反应有过敏（如皮疹，出现严重皮疹则应停药）、胃肠道反应、转氨酶增高和白细胞减少。所以治疗时应从小剂量开始，如无过敏症状再增大剂量。服用期间随诊肝肾功能，并应多喝水，否则有出现血尿的可能。长期服用激素的副作用有满月脸、腹部和肩背为主的肥胖、骨质疏松、生长速度减慢等，严重者还会发生股骨头坏死、眼压增高等。因此服用激素期间应经常测量血压、补充钙片和维生素D等。怎样才能避免关节疼痛，肿胀再次复发？为避免关节炎复发，最重要的是坚持在风湿病专科医生随诊，按时按量坚持吃药。平时注意劳逸结合，坚持参加一些自己力所能及的体育活动，活动量以自己能耐受为准，不要活动过度“拼命练”。关节炎发作期不要做对关节有害的运动，如跑步等。可以给予疼痛和僵硬的关节热敷，每次20分钟，热敷注意温度，不要烫伤皮肤。温泉和理疗对关节炎也有一定好处。关节疼痛时要禁止活动吗？不能禁止活动，因为保护和恢复关节的运动功能是我们的治疗目的之一，对于康复相当重要。适当的活动可以防止关节挛缩，保护关节和肌肉的功能。关节运动就是把关节从屈曲到伸直的运动，,每天需重复数次。孩子在关节活动时会感到疼痛，那也应该坚持适当的活动，只是动作要缓慢一点，轻柔一点，家长也可以协助您的孩子做关节运动。孩子以后还能进行体育锻炼吗？要坚持有规律的运动。运动可以使肌肉变得强壮，从而更好地支持和保护关节。这种锻炼包括散步、游泳或骑自行车等。避免会伤害关节的运动，如跑步或对抗性的运动。在运动时注意劳逸结合，运动一会儿，再休息一会儿。您也可以和孩子一块做运动，这样更有趣。游泳是我们推荐的运动，它能锻炼全身的骨骼和肌肉，使他们富有弹性。本文系魏珉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

经常有家长因为孩子尿化验发现“潜血有加号”来看病，非常担心，不明白这算不算病？严重不严重？应该怎么治疗？好不好治疗？在这里我就把血尿的事和大家说说。一正常儿童尿中应该有红细胞吗？什么是“血尿”？ 正常儿童的尿液检查潜血应该阴性（-），如果用显微镜观察，每个视野看不到红细胞，或最多只能看到2个红细胞。如果尿中红细胞的数量增多，就称为“血尿”。根据尿中红细胞的数量，将血尿分为“镜下血尿”和“肉眼血尿”，前者尿中红细胞数量较少，尿液仍为黄色透明的，只有在医院显微镜下检查可以发现红细胞数量增多；后者是肉眼可以看出尿液的颜色为“浓茶色”或“洗肉水色”等，若在显微镜下检查会报告“见到红细胞满视野”了。二怎么检查尿中是否有红细胞？检查血尿的方法有3种：1. 试纸法（尿液分析仪）：就是将一个专业的试纸条插入尿液标本中，根据试纸条上不同区域颜色的变化进行尿蛋白、潜血等8项测定。此方法的优点是快捷、敏感，是医院最常用的尿检方法。比如尿潜血程度是利用尿中血红素的氧化性使有关色素变色推算出来的，将血尿程度粗略地分为“+”“++”和“+++”三个等级。试纸条变色受尿中其他一些氧化还原成分的影响，可出现“假阴性”或“假阳性”结果，因此仅适用于血尿的初筛。2. 光学显微镜下镜检：将10ml新鲜尿充分离心后，抛弃上清液，在显微镜下直接对尿液沉渣观察，记录每一个视野能见到几个红细胞。正常儿童只能见到0-2个红细胞/hp(视野)。此方法准确，但比较费人力。3. 自动血细胞分析仪（相差显微镜检查）：应用此仪器，不仅可以计算血尿的程度（以红细胞数/ul表示），尚可分辨出红细胞的大小及形态，医生会据此判断尿中红细胞的来源。由以上原理大家不难理解，试纸法只是一个初筛的检测，光学显微镜和相差显微镜检查才是确定是否有血尿的“金标准”。三 尿中红细胞的形态有什么意义？在对尿液进行相差显微镜检查时，常常会告知“正常形态红细胞”和“异常形态红细胞”的比例，有些医院还会详细描述红细胞的形态如“面包圈”、“棘球”、“”等。家长往往不明白，误以为“异常形态红细胞”多了就表示病情严重，而“正常形态红细胞”表明病情轻，其实完全不是这样！对红细胞形态的描述主要是帮助医生判断尿中红细胞的来源，而与病情轻重无关。四 血尿患儿必须做的基本实验室检查对每一位尿潜血阳性的儿童，都要进行如下基本化验检查：⑴尿光学显微镜检查，确诊血尿，了解血尿定量，观察是否有脓尿/菌尿？蛋白尿？管型尿。⑵对尿蛋白阳性者，可酌情测定24h尿蛋白定量；⑶肾功能；⑷双肾B超声检查，对于了解肾脏的大小、形态、结构是否正常、是否伴有结石或肿物等十分重要。五 血尿的病因如何区分？血尿的病因一般分为两大类：肾小球性血尿和非肾小球性血尿。每个肾脏由100多万个肾单位组成，肾单位由肾小球及其下属的肾小管等组成，肾小球担负着肾脏最重要的滤过功能。由于肾小球疾病引起的血尿称为肾小球性血尿，其他部位引起的血尿称为非肾小球性血尿。为什么要将血尿的病因分为这两大类呢？是因为在进一步查清血尿病因的过程中，医生所需要的手段是不同的：在经过必须的血液化验、详细的尿液化验、肾脏B超声等检查后，若仍不能确定病因，对肾小球性血尿的患儿需要进行肾穿刺检查，而对于非肾小球性血尿的患儿则不需要肾穿刺，儿可能需要做肾脏CT、静脉肾盂造影等影像学或其他检查。六 肾小球性血尿的常见原因及进一步检查肾小球性血尿常见的病因有：各类原发性和继发性肾炎，如急性感染后肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等，也包括一些遗传性肾炎，如薄基底膜肾病（良性家族性血尿）、Alport综合征等。多年临床观察发现，表现为单纯血尿的常见肾小球疾病（即只有潜血阳性，而尿蛋白、白细胞等均为阴性）最常见的原因有系膜增生性肾炎、IgA肾病、薄基底膜肾病和Alport综合征等。为明确具体病因，必须的检查项目包括：肝肾脂全、抗链球菌菌素O、补体、抗核抗体系列、抗中性粒细胞胞浆抗体、乙肝五项、免疫球蛋白，对家族史阳性的男孩应作电测听。当上述检查不能作出明确诊断时，应行肾活检，采取的组织标本应进行光镜、免疫荧光和电镜等三项检查。有些很小年纪就发现血尿或有家族史的患儿可能还需要进行基因的检测。经过这些检查，明确诊断的阳性率可达85%左右。七 非肾小球性血尿的常见病因及进一步检查非肾小球性血尿常见的病因有：泌尿道感染（肾盂肾炎、膀胱炎，尿道炎）、左肾静脉受压综合征（胡桃夹现象）、各类先天性肾脏畸形（多囊肾、髓质海绵肾、肾积水、肾动静脉畸形等）、肾结石或特发性高尿钙症，儿童较少见的原因还有：结核、息肉、肿瘤、寄生虫等。对这一类血尿的进一步诊断措施包括：⑴清洁中段尿培养；⑵肾血管彩超检查左肾静脉，可以发现胡桃夹现象等，⑶必要时静脉肾盂造影，腹平片，腹部CT ；⑷尿钙和肌酐比，必要时24小时尿钙和钙负荷试验，除外特发性高尿钙症；⑸疑为肾结核时，可化验PPD，胸片，血沉，T-spot、尿找抗酸杆菌；⑹有关血液病方面的检查等。对非肾小球性血尿的患儿不需要进行肾穿刺。八 如何留取尿标本？正确留取尿标本做检查，是确定血尿原因的第一步。一份合格的尿标本要求：前一天晚上清洗外阴部最好留取晨尿，因为晨尿是比较浓缩的尿。最好不要刚刚喝完大量的水后排的尿，因为这样的尿非常稀，如果尿中只有很少量的红细胞，就会查不出来了新鲜的尿，最好是在医院当时排的尿。女孩子来月经期间不能查尿常规，因为有经血的干扰，查出来的结果不准确。九 为方便医生分析血尿的病因，还需要准备哪些信息？详细病史，比如什么时候第一次发现尿潜血阳性（最好有当时的尿检化验单）？当时可能由什么原因引起的，比如感冒？外伤？运动等等；当时是否去当地医院看过？带上当时的所有化验单；如果住院了，要带上医生的出院诊断和记录。自发现血尿后都用过哪些药物？是否有效？家族中是否有肾脏病的病人？父母有无血尿？如果父母没有查过尿，最好在当地检查一次尿常规，把结果带过来。本文系魏珉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

随着医疗检测技术和诊治水平的提高，糖原累积病患儿很早就可以得到诊断。患儿家长迫切希望了解关于糖原累积病诊治的相关知识，以配合更好的治疗，使孩子有较好的生活质量。为此撰写了本篇小文章与家长共享。一、什么是糖原？什么是糖原累积症？人进食的碳水化合物（如米饭、面食等）经过消化转变为葡萄糖被人体吸收，会使体内的血糖升高，为身体的各项生理功能和生长发育提供能量。体内血糖必须维持在一个正常范围，不能太高，也不能太低。机体会将一时用不了的葡萄糖储存起来，很多葡萄糖分子聚集在一起成为糖原，主要储存在肝脏内。当人体不进食时，肝脏内储存的糖原会释放出葡萄糖来，以维持体内血糖的正常水平，不发生低血糖。在肝脏释放葡萄糖的过程中，需要很多酶的参与。糖原累积症就是在糖原代谢过程中的缺乏某一种酶，导致体内的糖原代谢障碍，根据缺少酶的不同，目前已知至少分为10余型。根据临床症状不同，糖原累积症可分为三大类：肝糖原累积症，肌糖原累积症和肝脏和肌肉均受累的糖原累积症。本文主要讲的是肝糖原累积症。二、怎么诊断糖原累积症？肝原累积病的患儿一般都有一些共有的症状，如容易饥饿、大肚子（大肝）、个子矮、容易流鼻血、运动无力气等。去医院化验时会发现血糖低、转氨酶等肝酶升高、酸中毒、血脂高、尿酸高、乳酸高等，B超声检查会发现明显增大的肝脏。这时有经验的医生会在临床上高度疑似这个病。糖原累积病的确诊及分型需要做基因检测。三、对疑似患儿是否必须进行基因检测？我认为是必须的，有3个原因：1 基因检测才能确诊，确诊是正确治疗的基础。有些其他的遗传代谢病也会有低血糖、酸中毒等类似糖原累积病的表现，做基因检测才好予以区别；2 仅根据临床表现很难做出糖原累积病的分型，而明确的分型才能精准的治疗和指导饮食；3 如果家长有再生育的需求，那么先证者（就是有病的这个孩子）的基因诊断是很有意义的，没有先证者的基因检测，就无法做出下一胎的产前诊断，避免同样疾病的发生。四、为什么父母都正常，孩子会有遗传性疾病？糖原累积症是一类先天性遗传性疾病，大部分亚型的遗传方式是常染色体隐性遗传，少数是伴性遗传。以常染色体隐性遗传为例，也就是说在爸爸妈妈的糖原累积病基因上各发生了一处突变，他们看起来和正常人一样，但当父母结婚生育时，如果双方都把这个突变传给胎儿，胎儿在这个糖原累积病基因上携带了两处突变，就表现出来，成为糖原累积症患者了。如果把一处突变给了胎儿或都没把突变给胎儿，那孩子就是一个表型正常的孩子。五、糖原累积症有没有根治的方法？糖原累积症目前还没有根治的方法，基因疗法尚处在研究的阶段，有些亚型已发明出酶替代治疗，即病人缺少什么酶就补什么酶，但这个治疗非常昂贵，暂时尚未在我国普遍开展。当前，肝糖原累积症的主要治疗是生玉米淀粉溶液，以生玉米淀粉为主的综合疗法是肝糖原累积症治疗历程中的最重要的里程碑，虽不能治愈此病，但可以大大改善病人的症状，提升生活质量，延长生存期限，必须坚持终生服用。六、为什么生玉米淀粉可以治疗糖原累积症？生玉米淀粉吃进体内后，在肠道内慢慢吸收缓慢释放出葡萄糖，可以维持血糖正常6小时左右。血糖正常了，由于低血糖而引起的体内一系列病理变化、代谢异常，比如酸中毒、转氨酶升高等都会有好转。七、生玉米淀粉治疗后会达到哪些效果？大部分患儿经过治疗，生活质量较前明显提高。空腹血糖可以恢复到正常范围；相比以前来说，身高增长的速度会增快，当然有些患儿会长的快些，有些长的没有那么快，这与很多影响因素有关：比如亚型的不同、治疗的早晚、是否坚持治疗等。肝脏会比以前有所缩小，但一般很难达到完全正常。八、如何服用生玉米淀粉？1.玉米淀粉很容易在超市中买到。注意一定要吃“玉米”淀粉，不是土豆淀粉或其他的淀粉。吃老玉米或玉米磨碎的粉不能代替玉米淀粉。2.一定要吃“生”玉米淀粉，煮熟的淀粉或玉米面粥不行。3.吃的生玉米淀粉的剂量是由医生根据病人的病情决定的，自己不要随意增加或减少。4.一份生玉米淀粉要放在2份的凉白开水中，搅匀后喝下。冬天也要用凉白开水，任何时候都不能用热水调制。5.吃生玉米淀粉一定要在两顿饭中间吃，不然就起不到作用了。不能和饭一块儿吃，或刚吃完饭就吃淀粉。我们建议一天吃4次淀粉，放在上午9点、下午3点、晚上9点和半夜3点吃。如果你家吃饭的时间有些变化，吃淀粉的时间也可以有些变化，但原则是“一定要在两顿饭中间吃”。半夜3点的淀粉非常重要，一定不能省掉不吃。1岁以内的小婴儿身体内的淀粉酶发育不健全，尚不能适应吃淀粉。1岁以后可以小剂量地试吃，吃的的次数也应多一些，比如一天6次等。如果吃了淀粉就拉肚子，甚至于拉出来也是淀粉，那就只好减少剂量，或等长大些再试。九、家长在家里如何观察生玉米淀粉的治疗效果？在按医生告知的生玉米淀粉的剂量吃过3-4天后，即可以在夜里3点吃过淀粉后，不吃早餐，早上8点查空腹血糖，如能使血糖达到4-5mmol/L，即表明患儿吃的淀粉量合适。如果反复查几天，血糖都低于4 mmol/L，说明淀粉的量不够，可适当增加；如果血糖都高于5 mmol/L，说明淀粉的量有点多，可适当减少。总之，是根据吃过淀粉后5-6个小时的空腹血糖来调节淀粉的剂量，而不是自行根据体重来调节。十、糖原累积症患儿饮食上有哪些需要注意的地方？1.少吃多餐，不适宜一次吃的过多；2.饮食以米面等粮食类的食物为主；菜和瘦肉不忌口也不限量；油炸食物不适宜吃太多；3.可以吃一定量的奶制品和水果，但不宜多吃；4.不能吃糖，不宜喝含糖的饮料；5.血尿酸高的患儿不适宜吃高嘌呤的食物，如动物内脏、海产品、浓肉汤等；应戒酒；多饮水。6.尿中有结石的患儿要注意多饮水、低盐饮食，不要吃太多的肉。7.不同分型的患儿会有些特殊的饮食指导，这些需咨询专科医生。十一、为什么要定期随诊？1.糖原累积症是一个罕见而复杂的病，需要有经验的大夫随诊，有些情况家长不太容易自己处理。我科自上世纪80年代在国内率先诊断及使用生玉米淀粉治疗，至今已积累了数百例各亚型的诊治和产前诊断的经验。2.医生需要定期评价生玉米淀粉治疗的效果，如果效果不好，需要分析是什么原因，通过调整剂量或增加其他治疗方法，以提高疗效。3.随着年龄的增长，肝糖原累积症的其他一些合并症会有所显现，比如肝脏上长腺瘤、尿血、尿蛋白阳性、骨质疏松、痛风等，这些都需要及时发现和采取相应的治疗。十二、糖原累积症病人长大后可不可以结婚和生育？他们的子女是否也会有同样的病？只要好好治疗，不出现严重并发症，糖原累积症病人可以结婚，也会有正常的性生活。如果结婚的对象不是近亲，绝大部分病人的子女不会得同样的病，而会是一个糖原累积症的基因携带者。当然具体情况还应咨询专科医生。本文系魏珉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1、什么是过敏性紫癜？过敏性紫癜是儿童时期最常见的一种血管炎，可累及全身小血管，但主要受累部位是皮肤、关节、胃肠道和肾脏。过敏性紫癜累及肾脏损害时称为紫癜性肾炎。2、为什么会得过敏性紫癜？可以查清过敏原吗？很多家长在病初急性期要求查“过敏原”，以为查出“过敏原”并且回避了，病就可以治好了。但实际上，过敏性紫癜病因尚不完全清楚，约一半的患儿在发病前有过上呼吸道感染，由此判断可能与某些感染（细菌、病毒、寄生虫等）相关；只有少数患儿与进食某些食物（如牛奶、鸡蛋、鱼虾蟹等海产品）、药物（抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等）、蚊虫叮咬及预防接种有关。在疾病急性期，我们不主张立即查“过敏原”，原因有以下：①检查过敏原的原因是为了回避，医院一般不检查与感染相关的过敏原，因为这些过敏原在实际生活中无法回避；同时多数医院也不常规检查药物或疫苗等相关的过敏原；②医院检查的过敏原只包括两大类，食物组和吸入组，吸入组过敏原一般与哮喘等相关，而与过敏性紫癜无关。③患儿在急性期处于全身的过敏状态，食物组过敏原往往查出很多阳性，而其中有可能许多为“假阳性”，反而导致家长在安排患儿饮食时无所适从；④无论什么原因引起的过敏性紫癜在治疗上都是相同的，不会因为不知过敏原而不能治疗。在临床中，只有对紫癜长期不消退，或家长提供进食某些事物后立即出现紫癜时，才对患儿检查IgE和过敏原。3、过敏性紫癜有哪些主要临床表现？（1）皮肤症状：皮疹是过敏性紫癜的主要表现，也是诊断本病的依据，因此一定要在皮疹的急性期去医院就诊，暂时不能去医院的患儿，家长也最好用手机拍下急性期的皮疹形态，以便医生作出正确诊断。过敏性紫癜的皮疹对称性分布于双下肢，尤其踝关节周围密集，严重时也可累及臀部、头面部和上肢。皮疹多数形态为斑丘疹，高出皮肤表面，用手可触及，开始为粉红色，用手压它也不会褪色，数日后皮疹变成棕色。严重者也可表现为出血性“血泡”样。发病头2个月内皮疹常一批一批出现，这是本病的特点，不用过于紧张。一般在长时期站立或双下肢下垂时紫癜会增多。（2）消化道症状：过敏性紫癜的患儿在皮疹出现1周以内、也可在皮疹出现之前出现腹痛，腹痛部位在脐周或下腹部。同时可伴有恶心、呕吐，严重者可出现血便，这时医生会称为“腹型紫癜”。腹型紫癜是需要紧急处理的严重情况，应立即去医院就诊。现主张对所有伴有腹痛的患儿都要检查粪便潜血，如呈现阳性，则支持腹型紫癜。（3）关节症状：约半数患儿在急性期会主诉双下肢胀痛，重者伴有关节及关节周围肿胀、疼痛，多见于膝关节、踝关节。（4）肾脏症状：如果过敏性紫癜的患儿在尿常规检查中发现隐血阳性、尿蛋白阳性，重者出现了肉眼血尿（尿液呈浓茶色或洗肉水样）、水肿、高血压等，这表明已经合并了紫癜性肾炎，紫癜性肾炎的上述症状多数发生在疾病初起的3个月内。过敏性紫癜患儿伴有了肾脏受累，是病情较严重的表现，应去医院找小儿肾脏专业的医生就诊，因为能否正确治疗紫癜性肾炎，关系到疾病的迁延和预后。4、如何及早发现紫癜性肾炎？过敏性紫癜的患儿肾脏是否受损和受损程度是决定长期预后的重要因素，为了及早发现肾脏受损和及早治疗，关键是在起病后的3-6个月内，每两周查一次尿常规，如发现尿潜血和/或尿蛋白阳性，应立即到医院就诊。5、可否预防过敏性紫癜的患儿发生肾脏损害呢？目前尚没有得到国内外医生共识的方法来预防紫癜性肾炎的发生，只能依靠定期随诊尿常规来早期发现异常而早期治疗。6、如何治疗过敏性紫癜？过敏性紫癜可以根治吗？过敏性紫癜目前尚无特效疗法。但过敏性紫癜为自限性疾病，多数患儿预后良好，可以完全痊愈。肾脏受损程度是决定预后的关键因素，合并蛋白尿者病情比只有尿潜血阳性者重，如不积极治疗，预后较差。当然经过专科大夫的正确治疗，多数紫癜肾炎患儿也可完全恢复，少部分病程迁延呈现慢性进展过程。7、患儿饮食方面应注意哪些问题？如果已经确定对某种食物过敏，应绝对禁食。如果未查过敏原，在发病急性期可暂时禁食动物蛋白，如牛奶、鸡蛋、鱼、虾、蟹类等食物。（忌口）的时间不宜过长，一般在紫癜消失后半个月，即可以逐渐试加以上动物蛋白，例如先恢复食用牛奶，观察数日，若并无紫癜再次出现，表明今后可以正常喝牛奶了，下一步再试进食鸡蛋，以此类推，每次只恢复一种食物。要观察是否对某种食物过敏，只需观察是否又成批出现紫癜，而不看尿常规中的变化。数月甚至数年长时期的严格“忌口”，完全没有必要且对儿童身体发育有害。急性期腹型紫癜的患儿，医生可能会要求禁食，并给予静脉补液和使用激素类药物，否则有可能加重吐血或大量便血，危及生命。待病情平稳后逐渐进流食、无渣或少渣的半流食、软食，以减轻胃肠道负担。紫癜性肾炎水肿较重时，应给予低盐饮食；如果出现肾功能受损，应限制蛋白质的摄入。这些都听从医生的医嘱即可，家长不要自作主张。8、患儿是否可以正常学习、活动？急性期患儿若伴有下肢肿胀且满布紫癜，合并关节炎或关节痛，可以适当的卧床休息。多数过敏性紫癜患儿并不需要天天卧床，卧床并不能治疗紫癜。当然如果患儿站立过久或走路过多，下肢的紫癜会增多，这时也不必过于紧张，往往休息一夜就会明显好转，皮肤紫癜本身并不会对患儿带来严重损害。紫癜肾炎若伴有较重水肿和高血压时应卧床休息，待皮疹减轻、水肿消退、血压降至正常、肉眼血尿消失后，可下床活动，并逐渐恢复正常活动。病情平稳后可以上学，但要避免过度劳累和剧烈体育运动。9、如何避免紫癜性肾炎的患儿病情复发？紫癜性肾炎病情很容易复发，在日常生活中特别要注意：①听从医生的医嘱，坚持治疗；②预防感冒或感染其他疾病，一般来说，感冒时尿常规检查都会有所加重；③避免过度疲劳。10、保持心情愉快很重要儿童过敏性紫癜肾炎预后较好，患儿及家长应树立信心，保持乐观向上的情绪，积极配合医生治疗。患儿保持良好的情绪状态，有助于身体的康复。父母在患儿疾病治疗过程中起着非常重要的作用。父母对疾病的态度和情绪会直接影响患儿，父母的紧张、焦虑等不良情绪会加重患儿的思想负担。所以作为家长，首先要调整好自己，保持良好的心态。另外应该给予患儿更多的关爱和支持。11、如何正确留取尿标本？尿液检查是过敏性紫癜肾炎患儿常做的也是非常重要的一项检查，正确留取尿标本可以保证检查的准确性，以便医生及时了解病情变化。（1）尿常规检查：最好留取晨起第一次尿，其他时间也可以，但避免大量饮水后留取。（2）尿沉渣检查：留取新鲜尿液，在医院留尿后及时送检。（3）24小时尿蛋白定量检查：准备好一个清洁的容器，先在其中加入防腐剂，即可开始收集尿液。收集的时间应从患儿排空膀胱后的时间算起，以后24小时内所排尿液全部保留在容器内。例如，早晨7点把尿排空后，开始收集尿液，直至第二天早晨7点，将全部尿液混合并记下尿量一共多少升，然后取其中20毫升送医院检查。本文系魏珉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。